Stiff-Person Syndrome, Membongkar Penyebab dan Perjalanan Diva Dunia Celine Dion

Kabar terkini mengenai Celine Dion membuat banyak penggemar terkejut dan prihatin. Claudette Dion, kakak dari sang diva, mengungkapkan bahwa Celine Dion mengalami stiff-person syndrome, sebuah penyakit saraf langka yang membuatnya kehilangan kendali atas sejumlah ototnya.

 Claudette menyampaikan, “Dia tidak memiliki kendali atas otot-ototnya. Yang membuat hati saya hancur, adalah ia selalu disiplin. Dia selalu bekerja keras.”

Claudette juga membagikan bahwa mereka berdua, bersama sang ibu, memiliki mimpi yang sama, yaitu melihat Celine Dion kembali berada di atas panggung. 

Namun, dengan kondisi saat ini, belum jelas dalam kapasitas apa Celine Dion akan mampu kembali ke panggung.

Dalam pernyataannya, Claudette mengatakan, “Benar, bahwa mimpi kami dan juga mimpinya, targetnya adalah kembali ke atas panggung. Tapi dalam kapasitas apa? Saya tak tahu.”

Celine Dion, pelantun hits "My Heart Will Go On", pertama kali mengumumkan bahwa ia menderita stiff-person syndrome pada Desember tahun lalu. 

Gangguan ini menjelaskan mengapa ia sering mengalami spasme atau kejang otot yang mengganggu aktivitas kesehariannya. Dampaknya begitu besar hingga Celine Dion terpaksa membatalkan tur dunia bertajuk "Courage" pada bulan Mei tahun ini.

Melalui Instagram, dia menyampaikan permintaan maaf kepada para penggemarnya, "Saya minta maaf karena sekali lagi mengecewakan kalian semua. Aku bekerja sangat keras untuk membangun kembali kekuatanku, tapi tur bisa menjadi sesuatu yang sangat sulit dilakukan bahkan ketika berada dalam kondisi 100%."

Claudette Dion, dalam wawancara dengan Le Journal de Montreal, mengungkapkan bahwa Celine Dion dan keluarganya masih mencari pengobatan yang efektif untuk stiff-person syndrome.

Linda, salah satu saudara perempuan Celine Dion, bahkan pindah ke rumah Celine di Las Vegas untuk merawatnya.

Claudette menyatakan, "Ia mencari tahu sebanyak mungkin dari para pakar top mengenai penyakit langka ini."

Stiff person syndrome, atau sindrom Moersch-Woltman, adalah gangguan pergerakan tubuh yang langka. Ini disebabkan oleh kelainan sistem imun yang mempengaruhi sistem saraf pusat, seperti otak dan sumsum tulang belakang.

Penderita sindrom ini mengalami kekakuan otot, terutama pada bagian atas tubuh, yang kemudian dapat meluas ke bagian tubuh lainnya. 

Kram otot yang menyakitkan juga dapat terjadi secara tiba-tiba atau dipicu oleh faktor seperti suara, stres emosional, atau sentuhan.

Stiff person syndrome termasuk kelainan yang sangat langka, memengaruhi sekitar 1 dari 1 juta orang. Lebih sering dialami oleh perempuan, dengan rasio dua kali lipat dibandingkan dengan penderita laki-laki.

Gejala sindrom ini dapat muncul pada berbagai usia, tetapi biasanya timbul antara usia 30 hingga 60 tahun.

Awalnya ditandai dengan kekakuan otot, disertai kram yang menyakitkan. Seiring berjalannya waktu, postur tubuh dapat berubah, menyulitkan penderita untuk bergerak atau berjalan.

Penyebab pasti stiff-person syndrome belum diketahui, namun banyak peneliti meyakini bahwa gangguan autoimun memainkan peran utama. 

Sistem imun menyerang enzim bernama glutamic acid decarboxylase (GAD), yang membantu menghasilkan neurotransmitter bernama gamma-aminobutyric acid (GABA). Gangguan ini menyebabkan penurunan GABA, yang pada gilirannya membuat otot menjadi kaku.

Diagnosis stiff-person syndrome memerlukan serangkaian tes, termasuk tes darah untuk mendeteksi antibodi GAD atau amphiphysin, elektromiografi (EMG) untuk mengukur aktivitas otot, dan lumbal pungsi untuk mendeteksi antibodi di cairan sumsum tulang belakang.

Pengobatan fokus pada meredakan gejala, dengan penggunaan obat-obatan seperti benzodiazepine, obat anti kejang, dan terapi fisik. Terapi lainnya termasuk imunoglobulin intravena (IVIG), plasmapheresis, rituximab, dan transplantasi sel induk autologous.

Meskipun menghadapi tantangan besar dengan stiff-person syndrome, Celine Dion tetap menjadi inspirasi bagi banyak orang.

Dalam perjalanan melawan penyakit langka ini, ia tidak hanya mencari kesembuhan untuk dirinya sendiri tetapi juga membuka pintu kesadaran akan pentingnya pemahaman dan penelitian lebih lanjut terhadap penyakit-penyakit langka seperti stiff-person syndrome.