Mengenal Sindrom Cutis Laxa, Kondisi Langka yang Sebabkan Bayi Berwajah Keriput

Merdeka.com - Sindrom cutis laxa merupakan kondisi langka yang membuat seseorang memiliki penampilan jauh lebih tua dari usia sebenarnya. Kelainan ini seperti yang dilihat dalam film The Curious Case of Benjamin Button, di mana diceritakan seorang anak laki-laki yang terlahir dengan wajah keriput dan tua.

Kondisi langka tersebut ternyata juga ada di dunia nyata. Seorang pemuda asal Indonesia bernama Dapon alias Dafa, pernah ramai jadi sorotan di media sosial lantaran dirinya menderita cutis laxa. Sindrom tersebut membuat Dapon menunjukkan tanda penuaan lebih cepat.

Sindrom cutis laxa terjadi akibat adanya kelainan pada jaringan ikat yang menyebabkan seseorang memiliki kulit berkerut dan tidak elastis. Lalu, apa penyebab dari sindrom cutis laxa itu sendiri? Simak ulasannya dilansir dari laman Healthline dan berbagai sumber, Senin (23/1/2022):

Syndrome Cutis Laxa

Di dalam tubuh manusia, terdapat banyak area jaringan ikat yang tersebar mulai dari jantung, paru-paru, hingga kulit. Namun, orang dengan kondisi cutis laxa memiliki kelainan pada jaringan ikat.

Hal ini menyebabkan, jaringan elastis yang biasanya ketat menjadi longgar. Akibatnya, orang yang menderita sindrom ini memiliki wajah keriput dan terlihat tua dibandingkan dengan usianya.

Kelainan ini disebut paling sering terjadi karena faktor genetik melalui autosomal dominan (AD), autosomal resesif (AR), dan X-linked resesif (XLR). Tetapi, kondisi lain seperti penyakit autoimun (lupus an artritis reumatoid), perawatan kanker, dan paparan obat tertentu juga bisa menjadi pemicu dari sindrom ini.

Jenis Cutis Laxa

Ada beberapa jenis syndrom cutis laxa, di antaranya: Sindrom Tanduk Oksipital (OHS)Gejala OHS biasanya dimulai dalam 10 tahun pertama kehidupan. Kondisi ini merupakan penyakit resesif terkait-X, yang berarti hanya laki-laki yang memiliki OHS. Gejalanya meliputi:

OHS dikaitkan dengan gejala kutis laxa yang lebih ringan.Kutis Laxa Dominan Autosomal (ADCL)Gejala ADCL dapat dimulai kapan saja sejak lahir hingga dewasa muda. Kondisi ini merupakan gangguan autosomal-dominan, yang berarti baik pria maupun wanita dapat terpengaruh.Pengidap sindrom cutis laxa  juga dapat memiliki masalah paru-paru dan jantung, termasuk emfisema.Autosomal Resesif Cutis Laxa (ARCL)Kondisi ini memiliki enam subtipe yang berbeda, tergantung pada gen yang terpengaruh. Setiap kondisi individu memiliki gejala tertentu. Misalnya, subtipe ARCL1A menyebabkan cutis laxa, hernia, dan kondisi paru-paru.

Gerodermia Osteodysplasticum (GO)

GO mempengaruhi bayi dan anak kecil. Ini adalah gangguan resesif autosomal, jadi pria dan wanita terpengaruh. Gejalanya meliputi kulit kendur, biasanya di tangan, kaki, dan perut.Sindrom MACSKondisi ini menyebabkan penderitanya memiliki ukuran kepala yang lebih besar dari biasanya, yang disebut dengan macrocephaly. Gejala tambahan meliputi:

Acquired Cutis LaxaJenis kutis laxa ini dikenal sebagai kutis laxa didapat (bukan genetik). Kondisi ini kebanyakan menyerang orang dewasa yang lebih tua. Beberapa orang memiliki gejala, tetapi tidak memiliki perubahan genetik yang terkait dengan cutis laxa.

Gejala Cutis Laxa

Gejala cutis laxa sendiri biasanya berbeda tergantung pada jenisnya. Namun, ada gejala umum yang dialami penderitanya seperti kulit kendur dan berkerut (elastolisis).

Orang dengan cutis laxa juga memiliki masalah internal, seperti aneurisma aorta perut. Sebagian dari aorta membesar atau menonjol pada orang dengan kondisi ini. Gejala umum lainnya adalah emfisema, di mana paru-paru tidak berfungsi dengan baik.Gejala lain yang terkait dengan cutis laxa meliputi:

Gejala dapat bervariasi, bahkan dalam keluarga dengan riwayat genetik cutis laxa. Beberapa orang mungkin memiliki gejala yang lebih parah daripada yang lain.

Cara Mengobati Cutis Laxa

Dafa penderita Cutis Laxa di Indonesia/Youtube/Gritte Agatha ©2021 Merdeka.com

Perawatan untuk kelainan cutis laxa bisa dilakukan tergantung dari gejala yang ditimbulkan. Jika memiliki masalah pada paru-paru atau jantung, maka dokter ahli lah yang mengatasinya.Orang dengan cutis laxa harus menghindari aktivitas tertentu, termasuk merokok dan paparan sinar matahari yang berlebihan. Karena kebanyakan merupakan kondisi genetik, hingga saat ini dokter belum menemukan pencegahan dari syndrom cutis laxa.