Mengenal Stiff Syndrome Person yang Dialami Celine Dion, Waspadai Gejala & Penyebab

Kabar kurang menyenangkan datang dari Celine Dion. Pelantun laguI Love You ini mengungkapkan dirinya mengalami gangguan kesehatan langka di dunia yaitu stiff-person syndrome

Stiff syndrome person atau sindrom orang kaku adalah gangguan autoimun, di mana penderita mengalami kelainan gerakan yang mempengaruhi sistem saraf pusat, tepatnya saraf yang terdapat di otak dan susmsum tulang belakang.

Awalnya, gejala gangguan ini hanya berupa kekauan otot namun semakin berkembang seiring waktu. Meskipun termasuk gangguan langka, namun perlu mewaspadai risiko penyakit ini. Penyakit ini biasanya berkembang antara 30 hingga 60 tahun. Lalu seperti apa gejala yang sering muncul, faktor-faktor penyebab, hingga langkah perawatan.

Dilansir dari laman Cleveland Clinic, berikut kami merangkum beragam penjelasan mengenai stiff syndrome person, bisa Anda simak.

Apa Itu Stiff Syndrome Person?

Stiff Syndrome Person atau sindrom orang kaku adalah kelainan gerakan autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Awalnya gangguan ini ditandai dengan kekakuan otot, namun seiring waktu gejala ini terus berkembang hingga menyebabkan kekakuan otot di beberapa bagian tubuh.

Sindrom orang kaku, juga disebut sindrom Moersch-Woltman dan dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan. Kejang otot terjadi secara acak atau dapat dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.

Seiring waktu, sindrom orang kaku dapat menyebabkan perubahan postur tubuh. Kasus yang parah dapat membatasi kemampuan Anda untuk berjalan atau bergerak. Beberapa orang dengan gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup.

Gejala Stiff Syndrome Person

Seperti disebutkan sebelumnya, gejala awal dari gangguan langka yang menyerang sistem saraf pusat ini hanya berupa kekauan otot. Biasanya, otot di perut adalah bagian pertama yang kerap mengalami kekakuan pertama kali.

Gejalanya meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman yang menyakitkan. Awalnya, kekakuan dapat datang dan pergi tetapi pada akhirnya kekakuan terjadi secara konstan. Seiring waktu, otot kaki menjadi kaku dan lebih banyak otot di seluruh tubuh lainnya turut mengalami kaku termasuk lengan dan bahkan wajah.

Saat kekakuan meningkat, beberapa orang mengembangkan postur membungkuk. Dalam kasus yang parah, kekakuan ini bisa membuat Anda sulit berjalan atau bergerak.

Kejang otot yang menyakitkan juga terjadi. Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit atau kadang-kadang beberapa jam. Kadang-kadang, kejang bisa cukup parah hingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali.

Sehingga dapat dikatakan, gejala kejang ini semakin memperburuk kekauan otot. Gejala ini dapat dipicu oleh beragam faktor, mulai dari suara yang tidak terduga atau keras, sentuhan fisik, lingkungan yang dingin, atau peristiwa stres yang menimbulkan respons emosional. Disarankan bagi penderita untuk mencukupi kebutuhan tidur dengan baik guna mengurangi frekuensi kejang.

Penyebab dan Faktor Risiko

Sebagai penyakit langka, stiff syndrome persen ini sangat jarang terjadi. Hanya sekitar 1 dari setiap 1 juta orang telah didiagnosis sindrom ini. Dalam hal ini, wanita memiliki risiko dua kali lebih banyak dibandingkan pria. Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun.

Selain itu, sindrom ini juga lebih mungkin terjadi pada orang dengan kondisi medis tertentu, seperti:

• Gangguan autoimun,termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.
• Kanker tertentu, termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.

Hingga kini, para ahli masih belum menemukan penyebab pasti dari sindrom orang kaku ini. Namun, diyakini bahwa gangguan autoimun memiliki kontribusi besar pada gangguan ini. Di mana orang dengan kondisi autoimun, sisitem kekebalan tubuhnya tidak dapat berfungsi dengan baik, dan cenderung menyerang sel-sel sehat dalam tubuh.

Risiko Komplikasi

Orang yang mengalami gangguan sindrom orang kaku ini perlu mendapatkan perawatan yang tepat guna mengontrol gejala dengan lebih baik. Jika tidak gangguan kekakuan otot dan kejang otot dapat semakin memperburuk kondisi. Akibatnya, gejala yang semakin parah dapat mengakibatkan komplikasi lain, seperti:

• Kecemasan dan depresi.
• Tulang terkilir atau patah akibat kejang otot yang parah.
• Sering jatuh.
• Keringat berlebihan (hiperhidrosis).

 

Cara perawatan yang tepat untuk penderita stiff syndrome person, tidak lain dilakukan berdasarkan gejalanya. Tujuan perawatan ini adalah untuk mengelola gejala dengan baik dan meningkatkan kenyamanan dan kemampuan tubuh Anda untuk bergerak lebih baik.

Perawatan yang mungkin bisa Anda coba termasuk konsumsi benzodiazepin (seperti diazepam dan klonazepam) atau baclofen untuk mengobati kekakuan dan kejang otot. Obat anti kejang juga sering kali diberikan untuk mengurangi rasa sakit. Selain itu, dokter mungkin juga akan memberikan sesekali obat anti-inflamasi dan kortikosteroid dalam beberapa kasus.

Pilihan pengobatan lainnya yang bisa diambil termasuk imunoglobulin intravena (IVIG), plasmapheresis, rituximab dan transplantasi sel induk autologous. Selain itu, Anda juga bisa mengombinasikan perawatan pengobatan dengan non pengobatan untuk mengelola gejala, seperti terapi fisik, pijat, terapi air, terapi panas, akupunktur dan lain-lain.