Mengenal Empty Sella Syndrome: Gejala, Penyebab, dan Cara Mengobati

Empty Sella Syndrome adalah kelainan langka yang berhubungan dengan bagian tengkorak yang disebut sella turcica.

Senin, 20 Mei 2024 11:11:00

Empty Sella Syndrome (ESS) adalah gangguan yang melibatkan sella turcica, struktur tulang di dasar otak yang mengelilingi dan melindungi kelenjar pituitari.

Mengenal Empty Sella Syndrome: Gejala, Penyebab, dan Cara Mengobati

Di dalam tengkorak Anda, terdapat sudut kecil bertulang di dasar otak yang menampung dan melindungi kelenjar pituitari, yaitu kelenjar yang mengontrol cara kerja hormon dalam tubuh. Struktur kecil inilah yang disebut sella turcica.

Pada sebagian orang, sella turcica memiliki bentuk sedemikian rupa sehingga cairan tulang belakang bisa bocor ke dalamnya. Penumpukan cairan tulang belakang ini nantinya menekan kelenjar pituitari hingga rata, sehingga sella turcica Anda terlihat kosong. Kondisi ini dikenal sebagai Empty Sella Syndrome. Penyakit ini pula yang diderita oleh Presenter Ruben Onsu sehingga membuatnya dilarikan ke ICU pada awal Juni 2022 lalu.

Tapi, apa sebenarnya penyakit Empty Sella Syndrome ini? Apakah penyakit ini berbahaya?

Dalam artikel ini, kami akan mengajak Anda untuk mengenal lebih lanjut tentang penyakit Empty Sella Syndrome ini.

Jenis-jenis Empty Sella Syndrome

Empty Sella Syndrome (ESS) terbagi menjadi dua jenis utama, yaitu primer dan sekunder:

1. ESS Primer

ESS primer terjadi ketika terdapat cacat anatomi kecil (biasanya cacat lahir) yang terletak tepat di atas kelenjar pituitari. Hal ini menyebabkan cairan cerebrospinal (CSF) mengisi pada sebagian atau seluruh sella turcica.

2. ESS Sekunder

ESS sekunder dapat terjadi akibat gangguan pada sella turcica atau kelenjar pituitari yang disebabkan oleh berbagai hal, seperti cedera kepala, terapi radiasi di area kepala, riwayat operasi di bagian kepala, tumor otak, infeksi otak atau ensefalitis, dan Sindrom Sheehan.

Ini adalah hasil dari kemunduran kelenjar pituitari di dalam rongga setelah cedera, pembedahan, atau terapi radiasi.
Kedua jenis ESS ini dapat menimbulkan gejala yang berbeda-beda pada setiap individu, dan beberapa orang mungkin tidak mengalami gejala sama sekali.

Pengobatan ESS biasanya ditujukan untuk mengatasi gejala yang muncul dan mengelola ketidakseimbangan hormon yang mungkin terjadi. Penting bagi individu dengan ESS untuk bekerja sama dengan dokter dan spesialis hormon untuk mendapatkan penanganan yang tepat.

Gejala Empty Sella Syndrome

Dilansir dari verywellhealth.com, Empty Sella Syndrome sebenarnya bukanlah suatu sindrom, karena sindrom adalah sekumpulan tanda atau gejala medis yang cenderung terjadi bersamaan. Sebaliknya, Empty Sella Syndrome hanyalah deskripsi dari apa yang terlihat pada studi pencitraan, dan tidak ada serangkaian tanda atau gejala klinis yang terkait dengan temuan pencitraan ini.

Gejala paling umum yang dilaporkan oleh penderita Empty Sella Syndrome primer adalah sakit kepala.

Tidak jelas apakah sella kosong menyebabkan sakit kepala, atau apakah orang dengan sakit kepala kronis lebih cenderung menjalani pemindaian otak; dan oleh karena itu, lebih mungkin untuk didiagnosis dengan Empty Sella Syndrome.

verywellhealth.com

Dalam kasus yang jarang terjadi, orang dengan Empty Sella Syndrome primer memiliki kadar prolaktin yang tinggi—hormon yang disekresikan oleh kelenjar pituitari.

Pada wanita, kadar prolaktin yang tinggi dapat menyebabkan:

• Infertilitas
• Hilangnya periode menstruasi
• Libido rendah
• Keropos tulang
• Kekeringan pada vagina
• Produksi ASI saat tidak hamil atau menyusui

Pada pria, peningkatan kadar prolaktin dapat menyebabkan:

• Infertilitas
• Disfungsi ereksi
• Hilangnya libido
• Keropos tulang
• Pembesaran payudara
• Penurunan massa otot dan bulu tubuh 

Gejala lebih sering terjadi pada orang dengan Empty Sella Syndrome sekunder. Kondisi mendasar yang menyebabkan Empty Sella Syndrome dapat menimbulkan gejala sendiri.

Selain itu, hilangnya sebagian atau seluruh fungsi hipofisis sering terlihat pada jenis Empty Sella Syndrome sekunder.

Penyebab Empty Sella Syndrome

Ketika Empty Sella Syndrome ditemukan melalui studi pencitraan, sindrom ini akan diklasifikasikan terlebih dahulu menjadi primer atau sekunder. 

- Empty Sella Syndrome Primer

ESS primer berarti tidak ada penyebab spesifik yang dapat diidentifikasi.

Dipercaya bahwa dalam banyak kasus, ESS primer terjadi ketika cacat bawaan pada jaringan yang melapisi otak menciptakan potensi cairan serebrospinal memasuki sella turcica, meratakan kelenjar pituitari dan menggesernya ke satu sisi.

Dalam kasus ini kelenjar hipofisis itu sendiri, meskipun sulit dilihat pada pemeriksaan pencitraan, hampir selalu berfungsi normal. Akibatnya, kebanyakan orang dengan Empty Sella Syndrome primer tidak memiliki gejala terkait.

ESS primer paling sering didiagnosis pada wanita paruh baya yang kelebihan berat badan atau obesitas dan menderita hipertensi. Belum diketahui kenapa Empty Sella Syndrome lebih sering terjadi pada kelompok orang-orang ini.

- Empty Sella Syndrome Sekunder

ESS sekunder disebabkan oleh beberapa kondisi mendasar yang diidentifikasi dapat mengubah anatomi kelenjar pituitari dan/atau sella turcica.

Ada beberapa penyebab Empty Sella Syndrome sekunder, antara lain:

• Trauma di kepala
• Infeksi
• Operasi
• Terapi radiasi
• Stroke
• Sindrom Sheehan (gangguan pascapersalinan)
• Tumor hipofisis
• Pseudotumor cerebri (hipertensi intrakranial yang penyebabnya tidak diketahui)

Orang dengan ESS sekunder sering kali mengalami gejala, baik karena penyebab yang mendasarinya atau karena gangguan fungsi kelenjar pituitari.

verywellhealth.com

Bagaimana Mengobati Empty Sella Syndrome?

Sebagian besar penderita ESS primer tidak memiliki gejala dan kelainan hormonal serta tidak memerlukan pengobatan. Dalam kasus yang jarang terjadi di mana ESS primer menyebabkan gejala akibat peningkatan kadar prolaktin, pengobatan dengan bromokriptin biasanya dilakukan untuk menurunkan produksi prolaktin hingga gejalanya menghilang.

Pada orang dengan ESS sekunder, pengobatan biasanya terdiri dari penggantian hormon yang berkurang.

Namun, tergantung pada penyebab yang mendasarinya, perawatan bedah mungkin juga diperlukan.

Apakah Empty Sella Syndrome Berbahaya?

Meskipun Empty Sella Syndrome adalah masalah otak yang langka, namun penyakit ini bukan kondisi yang berbahaya selama dikontrol dan diobati sejak dini. Meski begitu, komplikasi yang timbul akibat tekanan pada otak, gangguan hormon, maupun masalah aliran cairan serebrospinal berisiko membuat kondisi penderitanya memburuk hingga berakibat fatal.

Jadi, penting bagi penderita ESS untuk mendapatkan pengawasan medis yang tepat dan mengikuti rencana pengobatan yang direkomendasikan oleh dokter.