Stiff-Person Syndrome, Membongkar Penyebab dan Perjalanan Diva Dunia Celine Dion

 Claudette menyampaikan, “Dia tidak memiliki kendali atas otot-ototnya. Yang membuat hati saya hancur, adalah ia selalu disiplin. Dia selalu bekerja keras.”

Claudette juga membagikan bahwa mereka berdua, bersama sang ibu, memiliki mimpi yang sama, yaitu melihat Celine Dion kembali berada di atas panggung. 

Celine Dion, pelantun hits "My Heart Will Go On", pertama kali mengumumkan bahwa ia menderita stiff-person syndrome pada Desember tahun lalu. 

Gangguan ini menjelaskan mengapa ia sering mengalami spasme atau kejang otot yang mengganggu aktivitas kesehariannya. Dampaknya begitu besar hingga Celine Dion terpaksa membatalkan tur dunia bertajuk "Courage" pada bulan Mei tahun ini.

Claudette Dion, dalam wawancara dengan Le Journal de Montreal, mengungkapkan bahwa Celine Dion dan keluarganya masih mencari pengobatan yang efektif untuk stiff-person syndrome.

Stiff person syndrome, atau sindrom Moersch-Woltman, adalah gangguan pergerakan tubuh yang langka. Ini disebabkan oleh kelainan sistem imun yang mempengaruhi sistem saraf pusat, seperti otak dan sumsum tulang belakang.

Penyebab pasti stiff-person syndrome belum diketahui, namun banyak peneliti meyakini bahwa gangguan autoimun memainkan peran utama. 

Sistem imun menyerang enzim bernama glutamic acid decarboxylase (GAD), yang membantu menghasilkan neurotransmitter bernama gamma-aminobutyric acid (GABA). Gangguan ini menyebabkan penurunan GABA, yang pada gilirannya membuat otot menjadi kaku.

Pengobatan fokus pada meredakan gejala, dengan penggunaan obat-obatan seperti benzodiazepine, obat anti kejang, dan terapi fisik. Terapi lainnya termasuk imunoglobulin intravena (IVIG), plasmapheresis, rituximab, dan transplantasi sel induk autologous.