Epidermodysplasia verruciformis, penyakit Dede manusia akar

Merdeka.com - Dede Koswara atau yang lebih dikenal dengan nama Dede manusia akar menghembuskan napas terakhirnya di Rumah Sakit Hasan Sadikin, Bandung pada tanggal 30 Januari 2016 lalu. Dede manusia akar disebut sebagai manusia akar karena mengidap penyakit yang dikenal dengan Epidermodysplasia verruciformis.

Epidermodysplasia verruciformis adalah penyakit langka yang diwariskan dan ditandai dengan kerentanan terhadap infeksi tak biasa dengan jenis tertentu dari human papilomavirus. Ini juga menyebabkan kecenderungan menyebabkan tumor kulit ganas. Cacat parsial dalam imunitas yang diperantarai sel telah dibuktikan dalam penyakit ini.

Epidermodysplasia verruciformis adalah penyakit langka, seumur hidup, menyerang kulit, kelainan genetik resesif autosomal dari sistem kekebalan tubuh yang dimanifestasikan oleh peningkatan kerentanan terhadap human papilomavirus kulit (HPV). Kelainan ini pertama kali dijelaskan oleh Lewandowsky dan Lutz pada tahun 1922 sebagai epidermal nevus.

Pada tahun 1933, Sulllivan dan Ellis menjelaskan adanya hubungan yang erat antara Epidermodysplasia verruciformis dan risiko yang tinggi terhadap kanker kulit. Beberapa kelainan kulit seperti munculnya kutil (lesi dan plak berpigmen cokelat kemerahan pada lengan, tangan dan juga pada wajah yang khas).

Tumor kulit ganas (karsinoma), khususnya sel karsinoma skuamosa seringkali dikembangkan oleh pasien dengan kemungkinan 30-70 persen. Area yang paling rawan adalah area yang sering terpapar oleh sinar matahari sejak usia 20 hingga 40 tahun.

Kanker kulit pada awalnya muncul di daerah yang terkena sinar matahari seperti wajah, leher, dada dan lengan. Orang yang terserang Epidermodysplasia verruciformis biasanya terinfeksi oleh beberapa jenis HPV termasuk HPV tanpa Epidermodysplasia verruciformis seperti HPV tipe 3 dan 10.